隨著今年夏天風靡一時的冰桶挑戰(zhàn)賽，ELISA試劑盒漸凍人癥（ALS，肌萎縮側索硬化癥）引起了公眾的廣泛關注?！皾u凍人癥"是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一，醫(yī)學名為 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, 簡稱“ALS")，是運動神經元?。∕otor Neuron Disease，簡稱 M.N.D）的一種，因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人"。由于感覺神經并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。

泛醌蛋白2編碼基因（UBQLN2）突變，可引起ALS和ALS/dementia。然而，分子機制還是未知的。ALS/dementia是ALS的一種形式，也會損傷大腦。目前，西北大學費因伯格醫(yī)學院的科學家們，開發(fā)出ALS/dementia的動物模型。這一發(fā)展將使研究人員能夠在微觀水平上，直接觀察麻醉狀態(tài)下的活鼠大腦。可讓研究人員對測試藥物進行直接監(jiān)測，確定它們是否起作用。

西北大學科學家、本文資深作者Teepu Siddique博士稱：“這一新模型將允許對藥物進行實時地快速檢測和直接監(jiān)測。這將讓科學家們迅速采取行動，加快藥物療法的試驗。"

新的小鼠模型具有人類疾病的病理特征，攜帶UBQLN2 (ubliqulin 2)和SQSTM (P62)基因突變（Siddique及其同事在20年發(fā)現的）。ELISA試劑盒病理學與各種形式的ALS及ALS/dementia有關。

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