白細胞中亨廷丁蛋白或助科學家追蹤亨廷頓氏疾病的進展

亨廷頓氏病是一種致死性、無法治愈的遺傳性神經(jīng)疾病，通常在成年人中發(fā)病，可引起異常的不隨意運動、精神癥狀以及癡呆。HD由遺傳突變引起，可以導致一種稱為“突變亨廷頓蛋白（亨廷丁）”的有害蛋白質(zhì)產(chǎn)生。

該項研究中，研究者使用了一種新型的超靈敏檢測技術，來測定不同患病階段HD患者機體中的有害蛋白質(zhì)量和其正常的量。這種檢測技術命名為TR-FRET，使用了一對抗體來吸附至亨廷丁分子上并進行吸收，同時發(fā)出不同顏色的光，這就使得微量的亨廷丁可以被快速地檢測出來了。

近日，刊登在雜志Journal of Clinical Investigation上的一項研究報告指出，一項用于測定引發(fā)亨廷頓氏病（HD）毒性蛋白水平的光學技術，可以被用于揭示血細胞中的蛋白質(zhì)組建和構(gòu)成。這項研究為揭示蛋白質(zhì)如何促使大腦損傷以及用于監(jiān)測HD病情的進展提供了新的思路。

研究者發(fā)現(xiàn)有害的亨廷丁蛋白可以在患者發(fā)病期間生成，并且白細胞中的蛋白量和大腦的收縮度直接相關，免疫系統(tǒng)白細胞中有害亨廷丁蛋白的生成或許可以解釋為何在HD病人中，其免疫系統(tǒng)是高度激活的。

研究者Tabrizi教授表示，使用TR-FRET技術檢測突變亨廷丁有害蛋白的水平可以幫助我們有效抵御疾病的發(fā)生以及預防疾病。實際上，亨廷丁蛋白和腦萎縮相關，這就告訴我們未來的研究中應該重點對HD患者的大腦退化過程進行相關研究。

這種新型技術或許為未來開發(fā)出抑制大腦毒性蛋白的基因沉默藥物提供一定的思路，研究者也在加快速度進行研究，以便在未來開發(fā)出新型的治療HD的藥物。

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